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Melanoma intraocular (relativo al ojo): Tratamiento (PDQ®)     
Actualizado: 03/06/2008
Versión Profesional De Salud
Índice

Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Clasificación e información sobre los estadios
Tamaño del tumor
Enfermedad metastásica
Otras clasificaciones y estadificaciones
Melanoma del iris
Ensayos clínicos en curso
Melanoma del cuerpo ciliar
Ensayos clínicos en curso
Melanoma coroidal pequeño
Ensayos clínicos en curso
Melanoma coroidal mediano y grande
Ensayos clínicos en curso
Extensión extraocular y melanoma intraocular metastásico
Ensayos clínicos en curso
Melanoma intraocular recurrente
Ensayos clínicos en curso
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (03/06/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del melanoma intraocular (relativo al ojo). El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ 1 revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

  • Factores pronósticos.
  • Clasificación celular.
  • Estadificación.
  • Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual 2 para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés 3, y también en una versión para pacientes 4 escrita en lenguaje menos técnico.

Información general

El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), si bien es inusual, es la neoplasia maligna intraocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada en función de la edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de aproximadamente 4,3 casos nuevos por millón de habitantes.[1] La mencionada incidencia ha permanecido estable durante los 50 últimos años.

El melanoma uveal por lo general, se diagnostica en edad avanzada, y su incidencia evoluciona aumentando conforme aumenta la edad y llega a su máximo alrededor de los 70 años de edad.[1] Entre los factores que hacen a una persona más susceptible de presentar este cáncer tenemos el ser de raza caucásica, tener ojos claros, piel clara y dorarse cuando se expone al sol.[1,2] A la luz de estos factores de susceptibilidad, varios estudios de observación han intentado explorar la relación entre la exposición a la luz solar y el riesgo de melanoma uveal. Hasta la fecha, dichos estudios solo han encontrado una relación leve o han rendido resultados contradictorios.[1] De forma similar, no hay pruebas congruentes que indiquen que la exposición laboral a la luz UV u otros químicos sea un factor de riesgo en el melanoma uveal.[1]

Los melanomas uveales pueden surgir en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el peor pronóstico. La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es lugar de origen con menor frecuencia, y el iris es el lugar menos común. La incidencia comparativamente baja de los melanomas en el iris se ha atribuido a los elementos característicos de estos tumores del iris, es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raramente hacen metástasis.[3] Los melanomas del tracto uveal posterior son citológicamente más malignos, tardan más en detectarse y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma típico de la coroides es una masa subretinal de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas uveales son completamente asintomáticos en un principio. Con el agrandamiento del tumor, pueden producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o agudeza visual marcadamente disminuida debido al desprendimiento retinal secundario (melanoma de la coroides). El desprendimiento seroso de la retina frecuentemente complica el crecimiento tumoral. Con el desprendimiento retinal extensivo, ocasionalmente se presenta glaucoma secundario en el ángulo de oclusión. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan el melanoma uveal, incluido el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[4]

El examen minucioso por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia del melanoma intraocular. Las pruebas de diagnóstico complementarias, incluidas la angiografía fluoresceínica y la ecografía, pueden ser extremadamente valiosas en el establecimiento y la confirmación del diagnóstico.[5]

Diferentes factores influyen en el pronóstico. Los más importantes comprenden el tipo de células, el tamaño del tumor, la localización del margen anterior del tumor, el grado de afectación del cuerpo ciliar y la extensión extraocular. No obstante, el tipo de célula continúa siendo el elemento predictivo del resultado utilizado con mayor frecuencia.[6] La selección del tratamiento depende del lugar de origen (coroides, cuerpo ciliar o iris), el tamaño y la localización de la lesión, la edad del paciente y si ha ocurrido invasión, recurrencia o metástasis extraocular. La extensión, la recurrencia y la metástasis extraocular se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no puede preverse la supervivencia a largo plazo.[7] La tasa de mortalidad a cinco años como resultado de la metástasis del cuerpo ciliar o el melanoma de la coroides es aproximadamente 30%, en comparación con una tasa de 2% a 3% para los melanomas del iris.[8] En un grupo de pacientes con tumores grandes de la coroides o la coroides y el cuerpo ciliar, la presencia simultánea de anomalías en cromosomas 3 y 8 se relacionó también con un resultado precario.[9]

Anteriormente, la enucleación (extirpación del ojo) era el tratamiento estándar aceptado para el melanoma de la coroides primario, y continúa siendo el tratamiento utilizado con mayor frecuencia en el caso de tumores grandes. Debido al efecto de la enucleación en el aspecto del paciente, la incertidumbre del diagnóstico a la que se enfrenta el oftalmólogo (especialmente en el caso de tumores más pequeños) y el potencial de propagación del tumor, se han formulado tratamientos alternativos, como radioterapia (es decir, braquiterapia o radioterapia con haz externo, y con partículas cargadas), termoterapia transpupilar, fotocoagulación y crioterapia, en un intento por conservar el ojo afectado y posiblemente la visión útil.[10,11] Uno de los ensayos clínicos del Estudio aleatorio de Colaboración sobre Melanoma Ocular comparó la braquiterapia de (placas episclerales de Yodo-125 [I125]) con la enucleación, en el tratamiento de pacientes con tumores coroidales de tamaño mediano.[12] Ochenta y cinco por ciento de los pacientes tratados con braquiterapia I125, conservó su ojo durante cinco años o más y 37% tuvo agudeza visual superior a 20/200 en el ojo irradiado cinco años después del tratamiento.[12] No se observaron diferencias significativas en cuanto a la mortalidad entre los dos grupos en estudio luego de un seguimiento de 12 años, ya sea cuando se toma en cuenta las defunciones por cualquier causa o las defunciones debido a melanoma metastásico patológicamente confirmado.[13]

Bibliografía

  1. Singh AD, Bergman L, Seregard S: Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 75-84, viii, 2005.  [PUBMED Abstract]

  2. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association between host susceptibility factors and uveal melanoma: a meta-analysis. Arch Ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.  [PUBMED Abstract]

  4. Eye and ocular adnexa. In: Rosai J: Ackerman’s Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 2449-2508. 

  5. Avery RB, Mehta MP, Auchter RM, et al.: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1800-24. 

  6. McLean IW: Prognostic features of uveal melanoma. Ophthalmol Clin North Am 8 (1): 143-53, 1995. 

  7. Gragoudas ES, Egan KM, Seddon JM, et al.: Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology 98 (3): 383-9; discussion 390, 1991.  [PUBMED Abstract]

  8. Introduction to melanocytic tumors of the uvea. In: Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa: Saunders, 1992, pp 45-59. 

  9. White VA, Chambers JD, Courtright PD, et al.: Correlation of cytogenetic abnormalities with the outcome of patients with uveal melanoma. Cancer 83 (2): 354-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  10. Zimmerman LE, McLean IW, Foster WD: Statistical analysis of follow-up data concerning uveal melanomas, and the influence of enucleation. Ophthalmology 87 (6): 557-64, 1980.  [PUBMED Abstract]

  11. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.  [PUBMED Abstract]

  12. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.  [PUBMED Abstract]

  13. Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelve-year mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol 124 (12): 1684-93, 2006.  [PUBMED Abstract]

Clasificación celular

Los melanomas intraoculares primarios se originan a partir de melanocitos en el tracto uveal.[1] Se reconocen cuatro tipos celulares distintos en el melanoma intraocular (clasificación revisada de Callendar):[2]

  1. Células fusiformes tipo A (células en forma de huso con núcleos delgados y sin nucleolos visibles).
  2. Células fusiformes tipo B (células en forma de huso con núcleos más grandes y nucleolos definidos).
  3. Células epitelioides (células poligonales más grandes con uno o más nucleolos prominentes).
  4. Células intermedias (similares a las células epitelioides pero más pequeñas).

La mayoría de los melanomas intraoculares primarios contiene cantidades variables de células epitelioides, fusiformes tipo A y fusiformes tipo B (melanomas de células mixtas). Los melanomas primarios de células epitelioides puramente son infrecuentes (aproximadamente 3% de los casos).[1] En el Estudio de Colaboración sobre Melanoma Ocular, los melanomas del tipo de células mixtas fueron predominantes (86% de los casos).[3]

Varias características microscópicas afectan el pronóstico del melanoma intraocular, incluido el tipo de células, la actividad mitótica, la infiltración linfocítica y, posiblemente, los anillos fibrovasculares.[1] El tipo celular continúa siendo el factor predictivo del desenlace utilizado con mayor frecuencia después de la enucleación, con los melanomas de células fusiforme tipo A con el mejor pronóstico y los melanomas de células epitelioides con el peor.[1,4]

Bibliografía

  1. Klintworth GK, Scroggs MW: The eye and ocular adnexa. In: Sternberg SS, ed.: Diagnostic Surgical Pathology. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 1999, pp 994-6. 

  2. Grossniklaus HE, Green WR: Uveal tumors. In: Garner A, Klintworth GK, eds.: Pathobiology of Occular Disease: A Dynamic Approach. 2nd ed. New York, NY: M. Dekker, 1994, pp 1423-77. 

  3. Histopathologic characteristics of uveal melanomas in eyes enucleated from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS report no. 6. Am J Ophthalmol 125 (6): 745-66, 1998.  [PUBMED Abstract]

  4. McLean IW: Prognostic features of uveal melanoma. Ophthalmol Clin North Am 8 (1): 143-53, 1995. 

Clasificación e información sobre los estadios



Tamaño del tumor

El melanoma uveal con frecuencia adopta una configuración nodular o en forma de cúpula, pero ocasionalmente el tumor puede ser plano o difuso y afectar zonas amplias de la úvea con escasa elevación.

Las clasificaciones del tamaño del tumor de acuerdo con las líneas límite son las siguientes:

  1. Pequeño: oscila entre 1 mm y 3 mm en altura apical y tiene un diámetro basal de al menos 5 mm.[1]
  2. Medio: oscila entre 2 mm y 3 mm hasta 10 mm en altura apical y tiene un diámetro basal inferior a 16 mm.[2]
  3. Grande: mayor de 10 mm en altura apical o con un diámetro basal de por lo menos 16 mm.[3]
  4. Difuso: patrón de crecimiento horizontal, plano, con la densidad del tumor de aproximadamente 20% o menos de la dimensión basal mayor; esta variante poco común del melanoma parece tener un pronóstico más precario.[4]

En la práctica clínica, la base tumoral puede calcularse por el diámetro medio del disco óptico (1 dd = 1,5 mm). La elevación media puede calcularse en dioptrías (3 dioptrías = 1 mm). Deben emplearse otras técnicas, como la ecografía, para proporcionar mediciones más precisas.

Una función importante de la ecografía oftálmica es la detección de extensión extraescleral.[5,6] La extensión extraescleral que mide 2 mm o más en densidad puede invariablemente demostrarse siempre que esté localizada detrás del ecuador donde se ven claramente el tumor intraocular, la esclerótica y la adiposidad orbital adyacente.[7] La extensión extraocular orbital del melanoma coroideo puede encontrarse en ojos con tumores medianos y grandes, pero es muy inusual en ojos con melanomas pequeños.

Enfermedad metastásica

Dado que el tracto uveal es una estructura vascular sin canales linfáticos, la propagación tumoral tiene lugar principalmente por extensión local y por diseminación a través del torrente sanguíneo. Si se observa afectación regional del ganglio linfático preauricular, submandibular o cervical, ha tenido lugar la extensión subconjuntiva del tumor primario.[8]

Las metástasis sistémicas son generalmente de origen hematógeno y el primer lugar identificado es generalmente el hígado.[9] Son también comunes sitios en el pulmón, los huesos y sitios subcutáneos.[9] En el ensayo del Estudio Colaborativo del Melanoma Ocular, el hígado fue el único sitio de metástasis detectable en el 46% de los pacientes que informaron de metástasis durante el seguimiento o al momento de defunción; 43% presentaron metástasis que fue diagnosticada en el hígado y otros sitios.[9] En pacientes con antecedentes de melanoma ocular que padecen metástasis hepáticas de origen desconocido, debe considerarse el melanoma metastásico en el diagnóstico diferencial.

Es particularmente inusual que melanomas de la coroides de cualquier tamaño invadan el nervio óptico o las meninges.[10] La metástasis del melanoma de la coroides a la coroides controlateral es inusual también.[9,11]

Otras clasificaciones y estadificaciones

Se ha formulado un sistema de clasificación en estadios del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer para el melanoma del tracto uveal,[12] y se ha promovido su amplia utilización.[13]

Bibliografía

  1. Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol 115 (12): 1537-44, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, II: characteristics of patients enrolled and not enrolled. COMS Report No. 17. Arch Ophthalmol 119 (7): 951-65, 2001.  [PUBMED Abstract]

  3. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma I: characteristics of patients enrolled and not enrolled. COMS report no. 9. Am J Ophthalmol 125 (6): 767-78, 1998.  [PUBMED Abstract]

  4. Shields CL, Shields JA, De Potter P, et al.: Diffuse choroidal melanoma. Clinical features predictive of metastasis. Arch Ophthalmol 114 (8): 956-63, 1996.  [PUBMED Abstract]

  5. Scott IU, Murray TG, Hughes JR: Evaluation of imaging techniques for detection of extraocular extension of choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 116 (7): 897-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  6. Romero JM, Finger PT, Iezzi R, et al.: Three-dimensional ultrasonography of choroidal melanoma: extrascleral extension. Am J Ophthalmol 126 (6): 842-4, 1998.  [PUBMED Abstract]

  7. Echography (ultrasound) procedures for the Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), Report no. 12, Part I. J Ophthalmic Nurs Technol 18 (4): 143-9, 1999 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]

  8. Dithmar S, Diaz CE, Grossniklaus HE: Intraocular melanoma spread to regional lymph nodes: report of two cases. Retina 20 (1): 76-9, 2000.  [PUBMED Abstract]

  9. Diener-West M, Reynolds SM, Agugliaro DJ, et al.: Development of metastatic disease after enrollment in the COMS trials for treatment of choroidal melanoma: Collaborative Ocular Melanoma Study Group Report No. 26. Arch Ophthalmol 123 (12): 1639-43, 2005.  [PUBMED Abstract]

  10. Shields CL, Santos MC, Shields JA, et al.: Extraocular extension of unrecognized choroidal melanoma simulating a primary optic nerve tumor: report of two cases. Ophthalmology 106 (7): 1349-52, 1999.  [PUBMED Abstract]

  11. Singh AD, Shields JA, Shields CL, et al.: Choroidal melanoma metastatic to the contralateral choroid. Am J Ophthalmol 132 (6): 941-3, 2001.  [PUBMED Abstract]

  12. Malignant melanoma of the uvea. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 365-70. 

  13. Finger PT: Do you speak ocular tumor? Ophthalmology 110 (1): 13-4, 2003.  [PUBMED Abstract]

Melanoma del iris

Las proliferaciones estromales melanocíticas del iris son los tumores más comunes del iris. La diferenciación clínica entre un nevo del iris y un melanoma podría algunas veces ser difícil y por momentos imposible. Los melanomas del iris son generalmente lesiones pequeñas diferenciadas, si bien ocasionalmente pueden ser difusos, infiltrantes, múltiples y pueden producir heterocromía, uveítis crónica o hifema espontánea. Los melanomas del iris que afectan más de 66% de la circunferencia del ángulo se relacionan con glaucoma secundario.[1]

La evaluación habitual de los melanomas del iris incluye gonioscopia, transiluminación del globo y oftalmoscopia indirecta con 360° de depresión esclerótica. La documentación fotográfica es esencial para documentar la progresión en tamaño o crecimiento del tumor.[2] La angiografía fluoresceínica en el segmento anterior puede ser útil para demostrar la vascularidad de la lesión, pero no es diagnóstica. La biomicroscopia ecográfica de alta resolución puede utilizarse para medir lesiones pequeñas (dimensiones y densidad basal) y evaluar la afectación tumoral del cuerpo ciliar anterior, el ángulo y la esclerótica suprayacente.[3] La desventaja principal con esta tecnología es la penetración limitada de lesiones grandes. En estos casos, la ecografía convencional es más precisa.

En general, los melanomas del iris tienen desenlaces relativamente buenos, con una tasa de supervivencia de cinco años superior al 95%. Los melanomas del iris son predominantemente del tipo de células fusiformes y su tamaño es generalmente más pequeño en comparación con los melanomas posteriores dado que se los detecta tempranamente. Las características clínicas, incluidas vascularidad prominente del tumor, crecimiento rápido y pigmentación heterogénea, se asocian con un componente de células epitelioides.[4] La afectación de los ángulos iridocorneales se relaciona frecuentemente con la invasión del cuerpo ciliar.[4]

Generalmente se promueve el tratamiento conservador siempre que fuera posible, pero la intervención quirúrgica puede justificarse con el crecimiento tumoral inequívoco y con enfermedad extensiva al momento del examen inicial.

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Observación con seguimiento detenido: en pacientes asintomáticos con lesiones estables; el seguimiento incluye fotografías seriadas.[1]
  2. Resección local: cuando se documenta el crecimiento progresivo y pronunciado.
  3. Enucleación: si el tumor no es tratable con resección local (afectación difusa del iris, afectación de más 50% del iris y el ángulo de la cámara anterior, glaucoma intratable y extensión extraocular).[5]
  4. Radioterapia con placas: ofrecida como una alternativa para lesiones del iris que son grandes, difusas, no resecables quirúrgicamente.[6]
Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés iris melanoma 5. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.

Bibliografía

  1. Marcus DM, Sahel JA, Jakobiec FA, et al.: Pigmented tumors of the iris. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds.: Principles and Practice of Ophthalmology. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co., 1994, pp 3198-3208. 

  2. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.  [PUBMED Abstract]

  3. Pavlin CJ, McWhae JA, McGowan HD, et al.: Ultrasound biomicroscopy of anterior segment tumors. Ophthalmology 99 (8): 1220-8, 1992.  [PUBMED Abstract]

  4. Conway RM, Chua WC, Qureshi C, et al.: Primary iris melanoma: diagnostic features and outcome of conservative surgical treatment. Br J Ophthalmol 85 (7): 848-54, 2001.  [PUBMED Abstract]

  5. Melanocytic tumors of the iris stroma. In: Shields JA: Diagnosis and Management of Intraocular Tumors. Saint Louis, Mo: C.V. Mosby Company, 1983, pp 83-121. 

  6. Shields CL, Shields JA, De Potter P, et al.: Treatment of non-resectable malignant iris tumours with custom designed plaque radiotherapy. Br J Ophthalmol 79 (4): 306-12, 1995.  [PUBMED Abstract]

Melanoma del cuerpo ciliar

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre los Grado de comprobación científica 2).

El melanoma que afecta el cuerpo ciliar es un tumor inusual con pronóstico precario. Esta neoplasia maligna suele diagnosticarse tarde y, en algunos casos, el diagnóstico puede ser difícil debido a la similitud con otras enfermedades oculares. El diagnóstico diferencial del melanoma del cuerpo ciliar debe considerarse en casos de glaucoma pigmentario unilateral y uveítis crónica.[1]

La biomicroscopia ecográfica puede utilizarse para evaluar la forma, la densidad, los márgenes, la reflectividad y la infiltración local del tumor.[2,3] Los pacientes con tumores mayores de 7 mm en densidad tienen un riesgo mayor de enfermedad metastásica y defunción en relación con el melanoma que los pacientes con tumores menos densos.[4]

Opciones de tratamiento estándar:

Existen varias opciones para el tratamiento del melanoma del cuerpo ciliar. No obstante, la elección de la terapia depende de muchos factores.

  1. Radioterapia con placas: se ha notificado una tasa de control local a 5 años superior a 90%, pero se asocia con una alta incidencia de catarata secundaria.[4,5][Grado de comprobación: 3iiiDiv]


  2. Radioterapia con haz externo inducido por partículas cargadas: suministra radiación dirigida de manera precisa con un patrón de distribución homogénea de la dosis; necesita equipo sofisticado disponible solamente en centros específicos; esta implica la cooperación del paciente durante el tratamiento (fijación voluntaria del ojo en un punto específico de manera que el tumor se localice adecuadamente con el haz de radiación);[6,7] la tasa de control del tumor parece ser similar a aquella obtenida con radioterapia de placas, pero la radiación con partículas cargadas puede producir complicaciones peores del segmento anterior.[8]


  3. Resección local del tumor: propicia principalmente para tumores del cuerpo ciliar o de la coroides anterior específicos con dimensión basal más pequeña y mayor densidad.[9,10]


  4. Enucleación: realizada para melanomas grandes cuando no quedan esperanzas de recuperar la visión útil; también indicada en presencia de glaucoma secundario no rastreable y extensión extraocular.[5,8]


Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ciliary body and choroid melanoma, small size 7. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.

Bibliografía

  1. Nguyen QD, Foster CS: Ciliary body melanoma masquerading as chronic uveitis. Ocul Immunol Inflamm 6 (4): 253-6, 1998.  [PUBMED Abstract]

  2. Marigo FA, Finger PT, McCormick SA, et al.: Iris and ciliary body melanomas: ultrasound biomicroscopy with histopathologic correlation. Arch Ophthalmol 118 (11): 1515-21, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Daftari I, Barash D, Lin S, et al.: Use of high-frequency ultrasound imaging to improve delineation of anterior uveal melanoma for proton irradiation. Phys Med Biol 46 (2): 579-90, 2001.  [PUBMED Abstract]

  4. Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al.: Plaque radiotherapy of uveal melanoma with predominant ciliary body involvement. Arch Ophthalmol 117 (2): 170-7, 1999.  [PUBMED Abstract]

  5. Finger PT: Plaque radiation therapy for malignant melanoma of the iris and ciliary body. Am J Ophthalmol 132 (3): 328-35, 2001.  [PUBMED Abstract]

  6. Munzenrider JE: Uveal melanomas. Conservation treatment. Hematol Oncol Clin North Am 15 (2): 389-402, 2001.  [PUBMED Abstract]

  7. Char DH, Kroll SM, Castro J: Ten-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 125 (1): 81-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  8. De Potter P: [Choroidal melanoma: current therapeutic approaches] J Fr Ophtalmol 25 (2): 203-11, 2002.  [PUBMED Abstract]

  9. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.  [PUBMED Abstract]

  10. Char DH, Miller T, Crawford JB: Uveal tumour resection. Br J Ophthalmol 85 (10): 1213-9, 2001.  [PUBMED Abstract]

Melanoma coroidal pequeño

La historia natural del melanoma pequeño de coroides sigue sin comprenderse plenamente. Lesiones de la coroides pigmentadas pequeñas no pueden diferenciarse siempre de manera confiable al momento del examen. El crecimiento es un indicador presunto de potencial maligno.[1]

Si bien los pacientes diagnosticados con tumores de la coroides pequeños no calificaron para participar en el Estudio de Colaboración sobre Melanoma Ocular, se ofreció a estos pacientes participación en un estudio de seguimiento para evaluar la historia natural de lesiones pequeñas. Se informaron cálculos sobre el crecimiento tumoral a dos y cinco años de 21% y 31%, respectivamente.[2] Los factores de riesgo clínico asociados con el crecimiento tumoral incluyeron aumento en la densidad del tumor, presencia de líquido subretinal, pigmentación anaranjada, ausencia de drusa, ausencia de pigmento retinal, margen en el disco óptico y cambios epiteliales en torno al tumor.[2,3]

Se ha notificado que la tasa de mortalidad a cinco años por melanoma en pacientes tratados con melanomas de la coroides pequeños alcanza un 12%.[4,5] En varios estudios se indica que los dos factores clínicos más importantes predictivos de la mortalidad son el tamaño más grande del tumor (al momento del tratamiento) y la documentación del crecimiento tumoral.[6]

Las características típicas del tumor a la oftalmoscopia, angiografía fluoresceínica y examen por ultrasonido del ojo contribuyen al diagnóstico clínico. La precisión de la medición de la densidad tumoral por medio de ecografía es un tema importante en el caso de tumores muy pequeños. La fotografía de campo amplio es útil en la detección de la tasa de crecimiento del tumor de la coroides.[7] Si bien estas técnicas han mejorado la diferenciación diagnóstica de melanomas más grandes, la precisión del diagnóstico para melanomas pequeños es más incierta. Por otra parte, tumores más pequeños pueden ser asintomáticos, según su ubicación en relación con la mácula y tal vez no se detecten a menos que se observen durante el curso de un examen ocular de rutina.

El tratamiento de melanomas de la coroides pequeños es polémico. No se ha descrito adecuadamente la posibilidad de evolución desde el momento del diagnóstico al crecimiento que justifique tratamiento. Anteriormente, muchos oftalmólogos defendían la observación. Esto se justificaba de diferentes maneras, incluida la dificultad de establecer un diagnóstico correcto, la ausencia de toda eficacia documentada para tratamientos conservadores del globo ocular e inquietudes en cuanto a morbilidad grave en relación con el tratamiento. Algunos investigadores han promovido intervenciones terapéuticas más tempranas, dado que el tamaño menor del tumor al momento del tratamiento parece relacionarse con tasas de mortalidad más bajas.[3,8,9]

El tratamiento de melanomas de la coroides depende de muchos factores; el tamaño y la ubicación del tumor son los más importantes.[10] En pacientes sanos con esta única afección, un melanoma de la coroides pequeño en el fondo posterior responde a varias opciones de tratamiento, incluida la radioterapia, la fotocoagulación con láser, la termoterapia transpupilar, una combinación de estos métodos o incluso la enucleación.[10-13]

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Observación: esta resulta importante en pacientes para quienes el diagnóstico es incierto o en quienes el crecimiento del tumor no está documentado; es prudente también para pacientes asintomáticos con lesiones estables, especialmente en pacientes de edad avanzada o debilitados o en pacientes con crecimiento tumoral en el único ojo útil.[5]


  2. Radioterapia con placas: utilizada para melanomas uveales de tamaño pequeño o mediano, tumores amelanóticos o tumores en contacto con el disco óptico en un plano mayor al de las 3 en punto en la circunferencia del disco óptico.[12,13]


  3. Radioterapia con haz externo inducido por partículas cargadas: suministra radiación dirigida de manera precisa con un patrón de distribución homogénea de la dosis; necesita equipo sofisticado disponible solamente en centros específicos; esta implica la cooperación del paciente durante el tratamiento (fijación voluntaria del ojo en un punto específico de manera que el tumor se localice adecuadamente en el haz de radiación); en ojos con tumores de densidad inferior a 6 mm y ubicados a más de 3 mm de distancia del disco óptico o la fóvea, en general puede evitarse la pérdida visual significativa desde el punto de vista clínico.[10,12-14]


  4. Radiocirugía con bisturí por rayo gamma: es un método de radioterapia más nuevo; la experiencia preliminar indica que este tratamiento puede constituir una opción viable para melanomas pequeños a medianos.[15]


  5. Fotocoagulación con láser: puede utilizarse en casos muy específicos de melanoma de la coroides posterior pequeño; la terapia láser indirecta con oftalmoscopio puede combinarse con radioterapia con placas.[12]


  6. Termoterapia transpupilar: produce la necrosis sustancial del tumor en melanomas de la coroides de hasta 3,5 mm de densidad; utilizado en la actualidad en casos específicos con melanomas de la coroides pequeños muy pigmentados en el polo posterior con contacto mínimo o sin contacto con el nervio óptico; puede utilizarse como un tratamiento primario o como un método adyuvante a la radioterapia con placas.[8,9,16-18]


  7. Resección local del tumor: utilizada principalmente para tumores del cuerpo ciliar o de la coroides anteriores específicos con dimensión basal más pequeña y mayor densidad.[19]


  8. Enucleación: esta se favorecida cuando la elevación de la presión intraocular grave es un factor; puede considerarse también en melanomas de tamaño pequeño y mediano que invaden los tejidos del nervio óptico; un procedimiento para preservar el ojo en lugar de una enucleación debe considerarse si hay esperanza de visión útil.[11]


Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ciliary body and choroid melanoma, small size 7. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.

Bibliografía

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  2. Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol 115 (12): 1537-44, 1997.  [PUBMED Abstract]

  3. Shields CL, Cater J, Shields JA, et al.: Combination of clinical factors predictive of growth of small choroidal melanocytic tumors. Arch Ophthalmol 118 (3): 360-4, 2000.  [PUBMED Abstract]

  4. Diener-West M, Hawkins BS, Markowitz JA, et al.: A review of mortality from choroidal melanoma. II. A meta-analysis of 5-year mortality rates following enucleation, 1966 through 1988. Arch Ophthalmol 110 (2): 245-50, 1992.  [PUBMED Abstract]

  5. Mortality in patients with small choroidal melanoma. COMS report no. 4. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol 115 (7): 886-93, 1997.  [PUBMED Abstract]

  6. Shields CL, Shields JA, Kiratli H, et al.: Risk factors for growth and metastasis of small choroidal melanocytic lesions. Ophthalmology 102 (9): 1351-61, 1995.  [PUBMED Abstract]

  7. Murray TG: Small choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 115 (12): 1577-8, 1997.  [PUBMED Abstract]

  8. Shields CL, Shields JA, Perez N, et al.: Primary transpupillary thermotherapy for small choroidal melanoma in 256 consecutive cases: outcomes and limitations. Ophthalmology 109 (2): 225-34, 2002.  [PUBMED Abstract]

  9. Robertson DM, Buettner H, Bennett SR: Transpupillary thermotherapy as primary treatment for small choroidal melanomas. Arch Ophthalmol 117 (11): 1512-9, 1999.  [PUBMED Abstract]

  10. Munzenrider JE: Uveal melanomas. Conservation treatment. Hematol Oncol Clin North Am 15 (2): 389-402, 2001.  [PUBMED Abstract]

  11. Shields JA, Shields CL: Atlas of Intraocular Tumors. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 1999. 

  12. Shields CL, Shields JA, Gündüz K, et al.: Radiation therapy for uveal malignant melanoma. Ophthalmic Surg Lasers 29 (5): 397-409, 1998.  [PUBMED Abstract]

  13. Finger PT: Radiation therapy for choroidal melanoma. Surv Ophthalmol 42 (3): 215-32, 1997 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  14. Char DH, Kroll SM, Castro J: Ten-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 125 (1): 81-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  15. Woodburn R, Danis R, Timmerman R, et al.: Preliminary experience in the treatment of choroidal melanoma with gamma knife radiosurgery. J Neurosurg 93 (Suppl 3): 177-9, 2000.  [PUBMED Abstract]

  16. Shields CL, Shields JA: Transpupillary thermotherapy for choroidal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 10 (3): 197-203, 1999.  [PUBMED Abstract]

  17. Godfrey DG, Waldron RG, Capone A Jr: Transpupillary thermotherapy for small choroidal melanoma. Am J Ophthalmol 128 (1): 88-93, 1999.  [PUBMED Abstract]

  18. Bartlema YM, Oosterhuis JA, Journée-De Korver JG, et al.: Combined plaque radiotherapy and transpupillary thermotherapy in choroidal melanoma: 5 years' experience. Br J Ophthalmol 87 (11): 1370-3, 2003.  [PUBMED Abstract]

  19. Char DH, Miller T, Crawford JB: Uveal tumour resection. Br J Ophthalmol 85 (10): 1213-9, 2001.  [PUBMED Abstract]

Melanoma coroidal mediano y grande

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica 2.)

La enucleación continúa siendo la terapia estándar para la mayoría de los melanomas de la coroides grandes y los melanomas que producen glaucoma grave o que invaden el nervio óptico. Unos de los dos ensayos clínicos del Estudio de Colaboración sobre Melanoma Ocular (COMS, por sus siglas en inglés) comparó la radioterapia de haz externo preoperatoria más la enucleación con la enucleación sola, en pacientes con tumores coroidales grandes para abordar la preocupación de que la enucleación podría precipitar la metástasis tumoral y acortar la supervivencia.[1] Después de 10 años de seguimiento, la tasa de mortalidad cumulativa, por todas las causas, por cada grupo de tratamiento fue de 61%. Además, la tasa de defunciones a 10 años por melanoma metastásico histopatológicamente confirmado no fueron significativamente diferente (45% en el grupo de radiación preenucleación y 40% en el grupo de enucleación solamente, P = 0,40).[1][Grado de comprobación: 1iiA]

La braquiterapia con placas radionucleicas epiesclerales y la radioterapia con haz externo inducido por partículas cargadas ofrecen alternativas a los pacientes para conservar el ojo y la visión en lugar de la enucleación.[2,3] Ambos enfoques al tratamiento producen regresión relativamente lenta del melanoma uveal durante un período de seis meses a dos años. La mayoría de los tumores se revierte a aproximadamente 50% de la densidad original; solo ocasionalmente el tumor revierte a una cicatriz completamente plana.[2] El control local se logra en una gran parte de los ojos tratados con una de las dos técnicas. La probabilidad de preservación visual y retención del ojo con uno de los dos métodos se relaciona con el tamaño y la ubicación del tumor.

La braquiterapia con placas es el tratamiento para la conservación del ojo utilizado con mayor frecuencia en el caso del melanoma de la coroides. Yodo-125 (I125), oro-198 (Au198), paladio-103 (Pd103) y otras placas oftálmicas pueden ser eficaces en el tratamiento de melanomas medianos.[4-7] I125 es el isótopo utilizado con mayor frecuencia debido a su buena penetración de los tejidos, fácil acceso, protección adecuada de la fuente y, menor riesgo para otras estructuras oculares y el personal médico. Los métodos que garantizan la colocación adecuada de placas son esenciales para la radioterapia satisfactoria.[8-12]

Los resultados del segundo ensayo clínico COMS, en el que se comparó la braquiterapia con placa de I125 con la enucleación en pacientes con tumores coroidales de tamaño mediano, no reveló diferencia significativa alguna en la mortalidad cumulativa debido a todas las causas en los dos grupos de estudio al cabo de 12 años de seguimiento (43% para la braquiterapia con placa de 125I vs. 41% de enucleación; proporción de riesgo = 1,04; 95% CI, 0,86–1,24).[13][Grado de comprobación: 1iiA] Además, las tasas de defunciones a 12 años por melanoma metastásico histopatológicamente confirmado, no difirió de manera significativa entre los dos grupos del estudio (21% en el grupo de braquiterapia 125I y 17% en el grupo de enucleación, P = 0,62). Entre los pacientes tratados con braquiterapia con I125, 85% conservó el ojo durante cinco años o más y 37% tuvo agudeza visual mejor de 20/200 en el ojo irradiado cinco años después del tratamiento.[14]

La radioterapia inducida por partículas cargadas puede realizarse con un haz de protón o iones de helio.[15,16] Algunos investigadores notifican mejor control del tumor en el caso de la irradiación con iones de helio que con tratamiento con placas epiesclerales I125 en términos del control local del tumor y la preservación del ojo; no obstante, se encuentran más complicaciones del segmento anterior.[15,17]

Otra técnica de radioterapia que se emplea ocasionalmente pero que no se estudian tan ampliamente es la cirugía con Bisturí por Rayo Gamma. Los datos probatorios preliminares indican que la cirugía con Bisturí por Rayo Gamma puede constituir una opción viable de tratamiento para melanomas de la coroides medianos.[18]

Opciones de tratamiento estándar:

El patrón de crecimiento del tumor es un factor en la decisión terapéutica. En el caso de un melanoma difuso o de extensión extraocular, debe considerarse la enucleación, pero la radioterapia puede utilizarse para enfermedad menos extensa.

Melanomas de la coroides medianos

  1. Radioterapia con placas: permite la preservación del ojo en la mayoría de los pacientes, pero se reduce generalmente la visión; la probabilidad de preservación de la visión después del tratamiento se relaciona con el tamaño y la ubicación del tumor.[2-12,14,15,19]


  2. Radioterapia con haz externo inducido por partículas: suministra radiación dirigida de manera precisa con un patrón de distribución homogénea de la dosis y escasa dispersión lateral; necesita equipo sofisticado disponible solamente en centros específicos; esta implica la cooperación del paciente durante el tratamiento (fijación voluntaria del ojo en un punto específico de manera que el tumor se localice adecuadamente en el haz de radiación); permite el buen control local del tumor y la retención razonable del ojo tratado por períodos de hasta 10 años posteriores al tratamiento, según los informes de que se dispone.[15-17]


  3. Resección local de la pared ocular: permite buenas tasas de retención ocular y resultados visuales; la supervivencia no parece estar comprometida.[20,21]


  4. Terapia combinada, con coagulación láser ablativa o termoterapia transpupilar para complementar el tratamiento con placas: puede utilizarse para reducir a un mínimo la recurrencia; la termoterapia transpupilar puede emplearse conjuntamente con radioterapia con placas para melanomas medianos y más grandes como un tratamiento adyuvante con el propósito de afianzar los efectos de la radioterapia y reducir a un mínimo el daño al tejido ocular normal;[22] se ha informado que el agregado de fotocoagulación con láser a la radioterapia con placas para el melanoma yuxtapapilar de la coroides aumenta sustancialmente el control tumoral;[23] efectos secundarios oculares son probables pero en general no son significativos desde el punto de vista clínico.


  5. Enucleación: se considera principalmente en el caso de un melanoma difuso o extensión extraocular; las complicaciones de la radiación o la recurrencia del tumor pueden finalmente indicar que sea necesaria la enucleación.[22]


Melanomas de la coroides grandes

  1. Radioterapia más enucleación.[24]
  2. Enucleación.
Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ciliary body and choroid melanoma, medium/large size 8. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.

Bibliografía

  1. Hawkins BS; Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma: IV. Ten-year mortality findings and prognostic factors. COMS report number 24. Am J Ophthalmol 138 (6): 936-51, 2004.  [PUBMED Abstract]

  2. Shields CL, Shields JA, Gündüz K, et al.: Radiation therapy for uveal malignant melanoma. Ophthalmic Surg Lasers 29 (5): 397-409, 1998.  [PUBMED Abstract]

  3. Finger PT: Radiation therapy for choroidal melanoma. Surv Ophthalmol 42 (3): 215-32, 1997 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  4. Earle J, Kline RW, Robertson DM: Selection of iodine 125 for the Collaborative Ocular Melanoma Study. Arch Ophthalmol 105 (6): 763-4, 1987.  [PUBMED Abstract]

  5. Packer S, Stoller S, Lesser ML, et al.: Long-term results of iodine 125 irradiation of uveal melanoma. Ophthalmology 99 (5): 767-73; discussion 774, 1992.  [PUBMED Abstract]

  6. Finger PT, Berson A, Szechter A: Palladium-103 plaque radiotherapy for choroidal melanoma: results of a 7-year study. Ophthalmology 106 (3): 606-13, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Karvat A, Duzenli C, Ma R, et al.: The treatment of choroidal melanoma with 198 Au plaque brachytherapy. Radiother Oncol 59 (2): 153-6, 2001.  [PUBMED Abstract]

  8. Finger PT, Romero JM, Rosen RB, et al.: Three-dimensional ultrasonography of choroidal melanoma: localization of radioactive eye plaques. Arch Ophthalmol 116 (3): 305-12, 1998.  [PUBMED Abstract]

  9. Hanna SL, Lemmi MA, Langston JW, et al.: Treatment of choroidal melanoma: MR imaging in the assessment of radioactive plaque position. Radiology 176 (3): 851-3, 1990.  [PUBMED Abstract]

  10. Harbour JW, Murray TG, Byrne SF, et al.: Intraoperative echographic localization of iodine 125 episcleral radioactive plaques for posterior uveal melanoma. Retina 16 (2): 129-34, 1996.  [PUBMED Abstract]

  11. Tabandeh H, Chaudhry NA, Murray TG, et al.: Intraoperative echographic localization of iodine-125 episcleral plaque for brachytherapy of choroidal melanoma. Am J Ophthalmol 129 (2): 199-204, 2000.  [PUBMED Abstract]

  12. Finger PT, Iezzi R, Romero JM, et al.: Plaque-mounted diode-light transillumination for localization around intraocular tumors. Arch Ophthalmol 117 (2): 179-83, 1999.  [PUBMED Abstract]

  13. Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelve-year mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol 124 (12): 1684-93, 2006.  [PUBMED Abstract]

  14. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.  [PUBMED Abstract]

  15. Char DH, Quivey JM, Castro JR, et al.: Helium ions versus iodine 125 brachytherapy in the management of uveal melanoma. A prospective, randomized, dynamically balanced trial. Ophthalmology 100 (10): 1547-54, 1993.  [PUBMED Abstract]

  16. Fuss M, Loredo LN, Blacharski PA, et al.: Proton radiation therapy for medium and large choroidal melanoma: preservation of the eye and its functionality. Int J Radiat Oncol Biol Phys 49 (4): 1053-9, 2001.  [PUBMED Abstract]

  17. Char DH, Kroll SM, Castro J: Ten-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 125 (1): 81-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  18. Woodburn R, Danis R, Timmerman R, et al.: Preliminary experience in the treatment of choroidal melanoma with gamma knife radiosurgery. J Neurosurg 93 (Suppl 3): 177-9, 2000.  [PUBMED Abstract]

  19. Melia BM, Abramson DH, Albert DM, et al.: Collaborative ocular melanoma study (COMS) randomized trial of I-125 brachytherapy for medium choroidal melanoma. I. Visual acuity after 3 years COMS report no. 16. Ophthalmology 108 (2): 348-66, 2001.  [PUBMED Abstract]

  20. Char DH, Miller T, Crawford JB: Uveal tumour resection. Br J Ophthalmol 85 (10): 1213-9, 2001.  [PUBMED Abstract]

  21. Peyman GA, Juarez CP, Diamond JG, et al.: Ten years experience with eye wall resection for uveal malignant melanomas. Ophthalmology 91 (12): 1720-5, 1984.  [PUBMED Abstract]

  22. Seregard S, Landau I: Transpupillary thermotherapy as an adjunct to ruthenium plaque radiotherapy for choroidal melanoma. Acta Ophthalmol Scand 79 (1): 19-22, 2001.  [PUBMED Abstract]

  23. Shields JA: The expanding role of laser photocoagulation for intraocular tumors. The 1993 H. Christian Zweng Memorial Lecture. Retina 14 (4): 310-22, 1994.  [PUBMED Abstract]

  24. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma II: initial mortality findings. COMS report no. 10. Am J Ophthalmol 125 (6): 779-96, 1998.  [PUBMED Abstract]

Extensión extraocular y melanoma intraocular metastásico

La extensión extraescleral confiere un pronóstico precario generalmente. Para pacientes con afectación tumoral macroscópica de la órbita, el tratamiento requiere la exenteración orbital a menudo combinada con radioterapia pre y posoperatoria; no obstante, no hay datos probatorios que esta cirugía radical prolongará la vida. La mayoría de los pacientes con extensión extraocular localizada o encapsulada no son sometidos a exenteración. Se trata de un tema polémico.[1-5]

No se ha identificado un tratamiento sistémico eficaz para pacientes con melanoma ocular metastásico.[6]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés extraocular extension melanoma 9 y metastatic intraocular melanoma 10. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.

Bibliografía

  1. Shammas HF, Blodi FC: Prognostic factors in choroidal and ciliary body melanomas. Arch Ophthalmol 95 (1): 63-9, 1977.  [PUBMED Abstract]

  2. Pach JM, Robertson DM, Taney BS, et al.: Prognostic factors in choroidal and ciliary body melanomas with extrascleral extension. Am J Ophthalmol 101 (3): 325-31, 1986.  [PUBMED Abstract]

  3. Kersten RC, Tse DT, Anderson RL, et al.: The role of orbital exenteration in choroidal melanoma with extrascleral extension. Ophthalmology 92 (3): 436-43, 1985.  [PUBMED Abstract]

  4. Hykin PG, McCartney AC, Plowman PN, et al.: Postenucleation orbital radiotherapy for the treatment of malignant melanoma of the choroid with extrascleral extension. Br J Ophthalmol 74 (1): 36-9, 1990.  [PUBMED Abstract]

  5. Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al.: Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension. Am J Ophthalmol 130 (1): 97-102, 2000.  [PUBMED Abstract]

  6. Wöll E, Bedikian A, Legha SS: Uveal melanoma: natural history and treatment options for metastatic disease. Melanoma Res 9 (6): 575-81, 1999.  [PUBMED Abstract]

Melanoma intraocular recurrente

El pronóstico para cualquier paciente con enfermedad recidivante o con recaída es precario, independientemente del tipo de célula o de la etapa. La cuestión y selección de tratamiento adicional depende de muchos factores, incluyendo la extensión de la lesión, edad y salud del paciente, tratamiento previo y sitio de recidiva, así como también las consideraciones individuales del paciente. Los ensayos clínicos son apropiados y se deberán tener en cuenta siempre que sea posible.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent intraocular melanoma 11. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

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Modificaciones a este sumario (03/06/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Información adicional

Qué es el PDQ

Sumarios adicionales del PDQ

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La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).



Glosario

Grado de comprobación 3iiiDiv
Serie de casos no consecutivos, con tasa de respuesta tumoral como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).
Grados de comprobación científica 1iiA
Ensayo clínico aleatorio, controlado, no ciego, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).


Lista de Enlaces

1http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/adult-treatment-board
2http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/grados-de-comprobacion/HealthProf
essional
3http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/intraocularmelanoma/HealthProf
essional
4http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/melanomaintraocular/Patient
5http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?diagnosis=38818&tt=1&a
mp;format=2&cn=1
6http://www.cancer.gov/clinicaltrials
7http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?diagnosis=38819&tt=1&a
mp;format=2&cn=1
8http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?diagnosis=38820&tt=1&a
mp;format=2&cn=1
9http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?diagnosis=38821&tt=1&a
mp;format=2&cn=1
10http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?diagnosis=570765&tt=1&
amp;format=2&cn=1
11http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?diagnosis=38822&tt=1&a
mp;format=2&cn=1
12https://cissecure.nci.nih.gov/livehelp/welcome.asp
13http://www.cancer.gov/espanol
14https://cissecure.nci.nih.gov/ncipubs
15http://www.cancer.gov/espanol/recursos/pdq
16http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamientoadultos
17http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamientopediatrico
18http://www.cancer.gov/espanol/pdq/cuidadosdeapoyo
19http://cancer.gov/cancerinfo/pdq/screening
20http://cancer.gov/cancerinfo/pdq/prevention
21http://cancer.gov/cancerinfo/pdq/genetics
22http://cancer.gov/cancerinfo/pdq/cam