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  Anemia de células falciformes

¿Qué es la anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes es una enfermedad grave en la que los glóbulos rojos que el cuerpo produce tienen forma de medialuna o de "C".

Los glóbulos rojos normales tienen forma de disco y se ven como rosquillas sin agujero en el centro. Se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos. En los glóbulos rojos hay una proteína llamada hemoglobina. Esta proteína rica en hierro le da el color rojo a la sangre y transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.

Las células falciformes contienen una hemoglobina anormal que les da forma de medialuna. Estas células no se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos. Son rígidas y pegajosas, y tienden a formar grupos y a atascarse en los vasos sanguíneos. (Es posible que otras células participen en este proceso).

Los grupos de células falciformes bloquean la circulación en los vasos sanguíneos que van a las extremidades y a los órganos. La obstrucción de vasos sanguíneos puede causar dolor, infecciones graves y lesiones de órganos.

Glóbulos rojos normales y células falciformes

La figura A muestra glóbulos rojos normales que circulan libremente en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de un glóbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La figura B muestra células falciformes que forman un grupo y se atascan en un vaso sanguíneo. (Es posible que otras células también participen en este proceso). Dentro del recuadro se observa un corte transversal de una célula falciforme que contiene hemoglobina anormal.

La figura A muestra glóbulos rojos normales que circulan libremente en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de un glóbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La figura B muestra células falciformes que forman un grupo y se atascan en un vaso sanguíneo. (Es posible que otras células también participen en este proceso). Dentro del recuadro se observa un corte transversal de una célula falciforme que contiene hemoglobina anormal.

Revisión general

La anemia de células falciformes es un tipo de anemia. La anemia es una enfermedad en la que la sangre tiene menos glóbulos rojos de lo normal. También se presenta cuando los glóbulos rojos no contienen suficiente hemoglobina.

Los glóbulos rojos se producen en la parte esponjosa del interior de los huesos grandes del cuerpo, que se llama médula ósea. La médula ósea siempre está produciendo glóbulos rojos nuevos para reemplazar los viejos. Los glóbulos rojos normales duran aproximadamente 120 días en la sangre que circula por el cuerpo y luego mueren. Transportan oxígeno y retiran del cuerpo el dióxido de carbono, que es un producto de desecho.

En la anemia de células falciformes hay una cantidad menor que la normal de glóbulos rojos porque las células falciformes no viven mucho tiempo. Por lo general mueren al cabo de entre 10 y 20 días. La médula ósea no puede producir glóbulos rojos nuevos con la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren.

La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria que dura toda la vida. Las personas que la sufren nacen con ella. Heredan dos copias del gen de esta enfermedad: una del padre y otra de la madre.

Las personas que heredan un gen de la anemia de células falciformes de uno de los padres y un gen normal del otro tienen una alteración llamada rasgo falciforme. El rasgo falciforme es diferente de la anemia de células falciformes. Las personas que tienen rasgo falciforme no tienen la enfermedad, sino que tienen uno de los genes que la causan. Al igual que las personas que tienen anemia de células falciformes, quienes tienen rasgo falciforme pueden transmitirles el gen a sus hijos.

Perspectivas

La anemia de células falciformes afecta a millones de personas en todo el mundo. No hay una cura que se consiga con facilidad. Sin embargo, existen tratamientos para sus síntomas y complicaciones. Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unos pocos casos.

En los últimos 30 años los médicos han aprendido mucho acerca de la anemia de células falciformes. Saben cuáles son sus causas, cómo afecta al organismo y cómo se tratan muchas de sus complicaciones.

La anemia de células falciformes varía de una persona a otra. Algunas personas tienen dolor crónico (prolongado) o cansancio. Sin embargo, si reciben la atención y el tratamiento adecuados, muchas personas afectadas por la enfermedad pueden tener una mejor calidad de vida y una salud satisfactoria gran parte del tiempo.

Debido a los avances en tratamiento y atención, en la actualidad las personas con anemia de células falciformes alcanzan la cuarta o quinta década de la vida, e incluso más.


Otros nombres de la anemia de células falciformes

  • Anemia drepanocítica
  • Enfermedad por HbS
  • Enfermedad por hemoglobina S
  • Enfermedad por hemoglobina SS
  • Trastorno de células falciformes
  • Trastorno falciforme por hemoglobina S

¿Cuáles son las causas de la anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria. Las personas que la sufren heredan dos copias del gen de esta enfermedad: una del padre y otra de la madre.

El gen de la anemia de células falciformes hace que el cuerpo produzca hemoglobina anormal. La hemoglobina es la proteína rica en hierro que le da el color rojo a la sangre y transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.

En la anemia de células falciformes la hemoglobina forma grumos cuando lleva oxígeno a los tejidos del cuerpo. Estos cúmulos de hemoglobina son como fibras líquidas. Hacen que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos y adquieran una forma de medialuna o "C". Los glóbulos rojos en forma de medialuna tienden a pegarse unos a otros y se atascan en los vasos sanguíneos. (Es posible que otras células participen en este proceso).

Se requieren dos copias del gen de la anemia de células falciformes para que el cuerpo produzca la hemoglobina anormal característica de la enfermedad.

Rasgo falciforme

Si usted hereda sólo una copia del gen de la anemia de células falciformes (de su padre o su madre), no sufrirá la enfermedad, sino que tendrá rasgo falciforme.

Las personas que tienen rasgo falciforme no presentan síntomas y llevan una vida normal. No obstante, les pueden transmitir a sus hijos el gen de la anemia de células falciformes.

En la siguiente ilustración se muestra cómo dos personas con rasgo falciforme les pueden transmitir a sus hijos el gen de la anemia de células falciformes.

Ejemplo de la transmisión hereditaria del rasgo falciforme

La ilustración muestra cómo se heredan los genes de la anemia de células falciformes. Una persona hereda dos copias del gen de la hemoglobina: una del padre y otra de la madre. Un gen normal producirá hemoglobina normal (hemoglobina A). Un gen anormal (el gen de la anemia de células falciformes) producirá hemoglobina anormal (hemoglobina S). Cuando tanto el padre como la madre tienen un gen normal y uno anormal, cada uno de sus hijos tiene un riesgo del 25 por ciento de heredar dos genes normales; un riesgo del 50 por ciento de heredar un gen normal y uno anormal; y un riesgo del 25 por ciento de heredar dos genes anormales.

La ilustración muestra cómo se heredan los genes de la anemia de células falciformes. Una persona hereda dos copias del gen de la hemoglobina: una del padre y otra de la madre. Un gen normal producirá hemoglobina normal (hemoglobina A). Un gen anormal (el gen de la anemia de células falciformes) producirá hemoglobina anormal (hemoglobina S).

Cuando tanto el padre como la madre tienen un gen normal y uno anormal, cada uno de sus hijos tiene un riesgo del 25 por ciento de heredar dos genes normales; un riesgo del 50 por ciento de heredar un gen normal y uno anormal; y un riesgo del 25 por ciento de heredar dos genes anormales.


¿Quiénes corren el riesgo de sufrir anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes afecta a millones de personas en todo el mundo. Es más frecuente en personas cuya familia proviene de África, América del Sur, América Central (especialmente Panamá), las islas del Caribe, los países mediterráneos (como Turquía, Italia y Grecia), India y Arabia Saudita.

En los Estados Unidos la anemia de células falciformes afecta a cerca de 70,000 personas, principalmente afroamericanos. La enfermedad se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 afroamericanos. La anemia de células falciformes también afecta a los hispanos. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 36,000 hispanos.

Cerca de 2 millones de estadounidenses portan el rasgo falciforme. Esta situación se presenta en cerca de 1 de cada 12 afroamericanos.


¿Cuáles son los signos y síntomas de la anemia de células falciformes?

Los signos y síntomas de la anemia de células falciformes varían. Algunas personas tienen síntomas leves. Otras tienen síntomas muy graves y casi siempre deben hospitalizarse para recibir tratamiento.

La anemia de células falciformes está presente desde el nacimiento, pero muchos bebés no muestran signos de la enfermedad hasta después de los 4 meses.

Los signos y síntomas más corrientes se relacionan con la anemia y el dolor. Otros tienen que ver con las complicaciones de la enfermedad.

Signos y síntomas relacionados con la anemia

El síntoma más frecuente de la anemia es el cansancio (sensación de agotamiento y debilidad). Otros signos y síntomas de la anemia son:

  • Dificultad para respirar
  • Mareo
  • Dolor de cabeza
  • Frío en las manos y los pies
  • Palidez
  • Dolor en el pecho

Signos y síntomas relacionados con el dolor

El dolor repentino en todo el cuerpo es un síntoma común de la anemia de células falciformes. Este dolor se conoce como "crisis falciforme". A menudo afecta los huesos, los pulmones, el abdomen y las articulaciones.

La crisis falciforme se presenta cuando los glóbulos rojos en forma de medialuna (células falciformes) forman grupos en la sangre que circula por el cuerpo. (Otras células también pueden participar en este proceso). Los grupos de células bloquean la circulación en los vasos sanguíneos pequeños de extremidades y órganos. Entonces se puede producir dolor y lesión del órgano.

El dolor de la crisis falciforme puede ser agudo o crónico, pero el dolor agudo es más común. El dolor agudo es repentino y puede oscilar entre leve y muy intenso. Por lo general dura entre unas horas y unos cuantos días. El dolor crónico a menudo dura entre semanas y meses. Puede ser mentalmente agotador y difícil de soportar. Este dolor puede limitar de manera muy marcada las actividades diarias.

Casi todas las personas que sufren anemia de células falciformes tienen crisis dolorosas en algún momento de la vida. Algunas tienen estas crisis menos de una vez al año. Otras pueden tener 15 o más crisis al año.

En la crisis falciforme intervienen muchos factores. Por lo general existe más de un factor y se desconoce la causa exacta. Usted puede controlar algunos factores. Por ejemplo, el riesgo de sufrir una crisis falciforme aumenta si hay deshidratación (es decir, si el cuerpo no tiene suficientes líquidos). Tomar muchos líquidos puede disminuir el riesgo de que le dé una crisis dolorosa. Hay otros factores que no se pueden controlar, como las infecciones.

Las crisis dolorosas constituyen la principal causa de consultas en los servicios de urgencia y de hospitalizaciones entre las personas que tienen anemia de células falciformes.

Complicaciones de la anemia de células falciformes

Los efectos de las crisis falciformes en diferentes partes del cuerpo pueden causar varias complicaciones.

Síndrome de manos y pies

Las células falciformes (glóbulos rojos en forma de medialuna) pueden obstruir los vasos sanguíneos de las manos o los pies. Esto se conoce como síndrome de manos y pies. Puede producir dolor, hinchazón y fiebre. Las manos y los pies se pueden ver afectados individualmente o más de uno a la vez.

Es posible que se sienta dolor en los numerosos huesos de las manos y los pies. La hinchazón se presenta por lo general en el dorso (la parte externa) de las manos y los pies, y se desplaza a los dedos. El síndrome de manos y pies puede ser el primer signo de anemia de células falciformes en los bebés.

Crisis esplénica

El bazo es un órgano del abdomen. En condiciones normales retiene los glóbulos rojos anormales y ayuda a combatir infecciones. A veces puede atrapar células que deberían estar circulando en la sangre. Cuando esto sucede, el bazo aumenta de tamaño y se produce anemia.

Si el bazo se obstruye con células falciformes no funcionará correctamente. Entonces puede disminuir de tamaño. Si esto sucede, tal vez se requieran transfusiones de sangre hasta que el organismo pueda producir más células y se recupere.

Infecciones

Tanto a los niños como a los adultos que sufren anemia de células falciformes les es difícil combatir las infecciones. Esto se debe a que este tipo de anemia puede lesionar el bazo, que es un órgano que ayuda a combatir las infecciones.

Los bebés y niños pequeños que tienen lesiones del hígado corren más riesgo de presentar infecciones que pueden causar la muerte en un término de horas o días. La neumonía es la causa más frecuente de muerte en niños pequeños con anemia de células falciformes.

La meningitis, la gripe y la hepatitis son otras infecciones frecuentes en personas con anemia de células falciformes.

Síndrome torácico agudo

El síndrome torácico agudo es una afección potencialmente mortal que se relaciona con la anemia de células falciformes. Se parece a la neumonía y se debe a una infección o a la presencia de células falciformes atrapadas en los pulmones.

Las personas que presentan síndrome torácico agudo por lo general tienen dolor en el pecho y fiebre. Estas personas a menudo tienen resultados anormales en la radiografía de tórax. Con el tiempo, las lesiones pulmonares causadas por el síndrome torácico agudo pueden producir hipertensión pulmonar.

Hipertensión pulmonar

Las lesiones de los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones dificultan la tarea del corazón de bombear sangre por los pulmones. Entonces la presión arterial de los pulmones aumenta.

El aumento de la presión arterial en los pulmones se llama hipertensión pulmonar. Sus síntomas principales son sensación de falta de aliento y problemas para respirar.

Retraso del crecimiento y de la pubertad en niños

Por lo general, los niños con anemia de células falciformes crecen más lentamente que otros. Además, les llega la pubertad más tarde. La escasez de glóbulos rojos es la causa del retardo del crecimiento. Los adultos con anemia de células falciformes a menudo son más delgados o de menor estatura que otros adultos.

Derrame cerebral

En las personas con anemia de células falciformes pueden presentarse dos tipos de derrame cerebral. Uno se presenta cuando se bloquea un vaso sanguíneo del cerebro. El otro se presenta cuando se rompe un vaso sanguíneo del cerebro.

El derrame cerebral puede causar discapacidades del aprendizaje o lesiones cerebrales duraderas, discapacidad prolongada, parálisis o muerte.

Problemas de los ojos

Las células falciformes también pueden taponar los vasos sanguíneos pequeños que llevan sangre rica en oxígeno a los ojos. Por esta razón la retina se puede lesionar. (La retina es una capa delgada de tejido que se encuentra en la parte posterior del ojo). La retina capta las imágenes que vemos y las envía al cerebro.

Si no hay suficiente sangre, la retina se debilita, con lo cual se producen problemas graves, entre ellos la ceguera.

Priapismo

Los varones que sufren anemia de células falciformes pueden tener erecciones dolorosas e indeseadas. Esta situación se conoce como priapismo. Se produce porque las células falciformes obstruyen la circulación de la sangre que sale del pene erecto. Con el paso del tiempo, el priapismo puede lesionar el pene y producir impotencia.

Cálculos biliares

Cuando los glóbulos rojos mueren, dejan salir la hemoglobina. El organismo descompone esta proteína en una sustancia llamada bilirrubina. El exceso de bilirrubina puede provocar la formación de cálculos biliares en la vesícula.

Los cálculos biliares pueden causar un dolor constante que dura 30 minutos o más y se siente en la parte superior derecha del abdomen, por debajo del hombro derecho o entre los omoplatos. El dolor puede presentarse después de consumir comidas grasosas.

Las personas que tienen cálculos biliares pueden presentar náuseas (ganas de vomitar), vómito, fiebre, sudor, escalofríos, deposiciones (materia fecal) de color de arcilla o ictericia (color amarillento de la piel o de la parte blanca de los ojos).

Llagas en las piernas

Las llagas o úlceras de la anemia de células falciformes comienzan por lo general como llagas pequeñas, elevadas y con costra en la parte inferior de las piernas. Se presentan con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Por lo general aparecen entre los 10 y los 50 años.

No se sabe con certeza cuál es su causa y el número de úlceras puede variar entre una y muchas. Algunas úlceras sanan rápidamente pero otras duran años o vuelven a aparecer después de haber sanado.

Insuficiencia multiorgánica

La insuficiencia multiorgánica es poco frecuente pero grave. Sucede cuando una crisis falciforme produce la insuficiencia de dos de tres órganos principales (los pulmones, el hígado o los riñones).

Los síntomas de esta complicación son fiebre y cambios del estado mental, como cansancio repentino y falta de interés en el entorno.


¿Cómo se diagnostica la anemia de células falciformes?

El diagnóstico temprano de la anemia de células falciformes es muy importante. Los niños que sufren esta enfermedad necesitan un tratamiento oportuno y adecuado.

En los Estados Unidos, todos los estados exigen análisis para la anemia de células falciformes dentro del programa de detección de problemas de salud en los recién nacidos.

En el análisis se usa sangre de la misma muestra que se emplea para otras pruebas del recién nacido. Este análisis demuestra si un recién nacido tiene anemia de células falciformes o rasgo falciforme.

Los padres reciben los resultados que se envían al médico del bebé. Este es el médico cuyo nombre dieron los padres al llenar los documentos en el hospital antes del parto. Es importante suministrarle al hospital la información correcta de contacto. Así el médico del bebé recibirá los resultados de la prueba lo antes posible.

Si la prueba revela la presencia de la hemoglobina característica de la anemia de células falciformes, se realiza una segunda prueba para confirmar el diagnóstico. La segunda prueba debe hacerse a la mayor brevedad posible, antes de que se cumpla el primer mes de vida. Si el bebé necesita una segunda prueba, el médico de atención primaria puede enviarlo a un hematólogo. Los hematólogos son médicos que se especializan en enfermedades y trastornos de la sangre.

Los médicos también pueden diagnosticar la anemia de células falciformes antes del parto. La prueba se realiza con una muestra de líquido amniótico o de tejido tomado de la placenta. (El líquido amniótico es el líquido que se encuentra en la bolsa que rodea al embrión. La placenta es el órgano que une el cordón umbilical con el útero de la madre).

La prueba puede realizarse a partir de los primeros meses del embarazo. En ella se investiga la presencia del gen de la anemia de células falciformes y no de la hemoglobina producida por dicho gen.


¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?

Para la anemia de células falciformes no hay una cura que se consiga con facilidad. Sin embargo, hay tratamientos para aliviar los síntomas y para combatir las complicaciones. Los objetivos del tratamiento de la anemia de células falciformes consisten en aliviar el dolor; prevenir las infecciones, las lesiones de los ojos y el derrame cerebral; y controlar las complicaciones que se presenten.

Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unos pocos casos. Los investigadores siguen buscando nuevos tratamientos, entre los que se cuentan la terapia génica y los trasplantes mejorados de médula ósea.

Especialistas

Las personas que sufren anemia de células falciformes necesitan atención médica periódica. Algunos médicos y clínicas se especializan en el tratamiento de estas personas. Los hematólogos y los hematólogos pediatras se especializan en el tratamiento de adultos y niños con enfermedades y trastornos de la sangre.

Tratamiento del dolor

Medicinas y líquidos

El dolor leve se trata a menudo con medicinas de venta sin receta y con almohadillas calientes. Para el dolor intenso se puede requerir tratamiento en un hospital.

El tratamiento acostumbrado para las crisis dolorosas agudas (de corta duración) consiste en líquidos y analgésicos. Los líquidos previenen la deshidratación, en la que el organismo carece de líquidos suficientes. Los líquidos se administran por vía oral (por la boca) o por una vena.

Los analgésicos que se usan para tratar las crisis de dolor comprenden acetaminofén, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y narcóticos como meperidina, morfina, oxicodona y otros. (El abuso de narcóticos y la adicción a éstos son problemas que se deben tener en cuenta en todo plan de control del dolor).

El tratamiento contra el dolor entre leve y moderado comienza por lo general con medicinas de tipo AINE o con acetaminofén. Si el dolor persiste, se puede añadir un narcótico. El dolor entre intenso y moderado se trata por lo general con narcóticos. Éstos se pueden usar solos o combinados con AINE o con acetaminofén.

Hidroxicarbamida

Si usted tiene anemia de células falciformes grave, tal vez necesite una medicina llamada hidroxicarbamida. Esta medicina sirve para disminuir la cantidad de crisis dolorosas. Se usa para prevenirlas, no para tratarlas cuando ocurren.

Cuando se toma a diario, esta medicina disminuye la frecuencia de las crisis dolorosas y del síndrome torácico agudo. Las personas que la toman también necesitan menos transfusiones de sangre y acuden menos veces al hospital.

En estudios iniciales del uso de la hidroxicarbamida en niños se ha observado mejoría del crecimiento. Estos estudios también parecen indicar que esta medicina puede preservar el funcionamiento de los órganos.

La hidroxicarbamida puede causar efectos secundarios graves, entre ellos un aumento del riesgo de presentar infecciones peligrosas. Por esta razón se requiere un control estrecho. Es posible que el médico deba ajustar la dosis de la medicina para disminuir el riesgo de que se presenten efectos secundarios.

Los médicos están estudiando los efectos a largo plazo de la hidroxicarbamida en personas con anemia de células falciformes. Se están realizando estudios para averiguar si este medicamento previene las lesiones de órganos o la aparición de otras complicaciones de la anemia de células falciformes.

Pregúntele a su médico qué riesgos y beneficios se derivan de tomar hidroxicarbamida.

Prevención de complicaciones

Las transfusiones se usan frecuentemente para tratar el empeoramiento de la anemia y las complicaciones de la anemia de células falciformes. El empeoramiento repentino de la anemia debido a una infección o al aumento de tamaño del bazo es una razón frecuente para hacer una transfusión.

Algunas personas que tienen anemia de células falciformes necesitan transfusiones de sangre para prevenir problemas potencialmente mortales, como el derrame cerebral o la neumonía.

Las transfusiones habituales de sangre pueden causar efectos secundarios. Es necesario observar a los pacientes atentamente. Los efectos secundarios pueden consistir en acumulación peligrosa de hierro en la sangre (en cuyo caso se requiere tratamiento) y en un mayor riesgo de contraer infecciones a partir de la sangre transfundida.

Si desea más información, consulte el artículo "Blood Transfusion" del Índice de enfermedades y problemas de salud (sólo en inglés).

Infecciones

Las infecciones son una complicación importante de la anemia de células falciformes. De hecho, la neumonía es la principal causa de muerte en niños que sufren anemia de células falciformes. Otras infecciones comunes que se asocian con la anemia de células falciformes son la meningitis, la gripe y la hepatitis.

Si un niño con anemia de células falciformes muestra los primeros signos de una infección, por ejemplo, fiebre, es necesario acudir al médico de inmediato.

Los siguientes tratamientos se usan para prevenir infecciones en bebés y niños pequeños:

  • Dosis diarias de penicilina. El tratamiento puede comenzar desde los 2 meses de edad y continuar hasta que el niño tenga por lo menos 5 años.
  • Todas las vacunaciones corrientes (como la vacuna anual contra la gripe), además de la vacuna contra el meningococo.

Los adultos que sufren anemia de células falciformes también deben recibir la vacuna contra la gripe todos los años y deben vacunarse contra la neumonía.

Lesiones de los ojos

La anemia de células falciformes puede lesionar los vasos sanguíneos de los ojos. Los padres deben preguntarle al médico de su hijo si el niño necesita controles periódicos con un oftalmólogo que se especialice en enfermedades de la retina. La retina es una capa delgada de tejido que se encuentra en la parte posterior del ojo.

Los adultos que tienen anemia de células falciformes también se hacen controles periódicos con un oftalmólogo (un médico especializado en el cuidado de los ojos).

Derrame cerebral

En la actualidad, los derrames cerebrales en niños y adultos con anemia de células falciformes se pueden prevenir y tratar. A partir de los 2 años, los niños con anemia de células falciformes pueden someterse a ecografías periódicas de la cabeza. Estas pruebas se llaman ecografías Doppler transcraneanas y se usan para estudiar la circulación de la sangre en el cerebro.

Las ecografías les sirven a los médicos para averiguar qué niños corren el riesgo de sufrir un derrame cerebral. Luego a estos niños se les hace tratamiento con transfusiones periódicas de sangre. Así se ha logrado disminuir considerablemente la cantidad de derrames cerebrales en niños.

Tratamiento de otras complicaciones

El síndrome torácico agudo es una complicación grave y potencialmente mortal de la anemia de células falciformes. Por lo general el tratamiento exige hospitalización y puede consistir en oxígeno, transfusiones de sangre, antibióticos, analgésicos y control de los líquidos corporales.

Si usted tiene úlceras en las piernas debido a la anemia de células falciformes, es posible que le den analgésicos fuertes. Las úlceras se pueden tratar con soluciones limpiadoras y cremas o ungüentos medicinales. Si este problema continúa, puede ser necesario hacer injertos de piel. Permanecer en cama y mantener las piernas levantadas para disminuir la hinchazón es beneficioso pero no siempre es posible.

La cirugía de la vesícula puede ser necesaria si la presencia de cálculos biliares conduce a enfermedad de la vesícula.

El priapismo (erección dolorosa en los varones) se puede tratar con líquidos o cirugía.

Atención médica periódica para los niños

Los niños que sufren anemia de células falciformes necesitan atención médica periódica (tal como los niños que no tienen esta enfermedad). Necesitan controles de crecimiento y también necesitan las vacunas que todo niño recibe.

Todo niño menor de 2 años tiene que ir al médico con frecuencia. Los niños que tienen anemia de células falciformes pueden necesitar chequeos adicionales. Después de los 2 años, los niños con anemia de células falciformes pueden tener que ir al médico con menos frecuencia, pero por lo general deben ir como mínimo cada 6 meses.

Estas consultas les dan a los padres la oportunidad de hablar con el médico del niño y hacerle preguntas sobre la atención que su hijo necesita. Pregúntele al médico si el niño necesita chequeos de los ojos y una ecografía del cerebro.

La mayoría de los niños que tienen anemia de células falciformes reciben penicilina todos los días hasta los 5 años. Los médicos también les dan a muchos niños una vitamina llamada ácido fólico para prevenir algunas complicaciones de la enfermedad.

Nuevos tratamientos

En la actualidad se están llevando a cabo investigaciones sobre trasplantes de médula ósea, terapia génica y nuevas medicinas para la anemia de células falciformes. Se espera que estos estudios den origen a mejores tratamientos para la enfermedad. Los investigadores también están buscando una forma de predecir la gravedad de la enfermedad.

Trasplante de médula ósea

El trasplante de médula ósea puede funcionar bien en el tratamiento de la anemia de células falciformes. Este tratamiento puede incluso curar la enfermedad en un número pequeño de casos.

Sin embargo, el procedimiento es riesgoso y puede causar efectos secundarios graves o hasta la muerte del paciente. Por eso sólo algunas personas pueden o deben someterse a este procedimiento.

Los trasplantes de médula ósea se usan por lo general sólo para pacientes jóvenes que tienen anemia de células falciformes grave. No obstante, la decisión de dar este tratamiento se toma analizando cada caso por separado.

La médula ósea para el trasplante debe provenir de un donante compatible. Por lo general se trata de un familiar cercano que no sufra anemia de células falciformes.

Los investigadores siguen buscando formas de disminuir los riesgos de este procedimiento.

Terapia génica

La terapia génica se está estudiando como posible tratamiento para la anemia de células falciformes. Los investigadores quieren saber si un gen normal se puede introducir en la médula ósea de una persona con anemia de células falciformes. Esto haría que el organismo produjera glóbulos rojos normales.

También se está investigando si el gen de la anemia de células falciformes se puede "apagar", o si es posible "prender" un gen que haga que los glóbulos rojos funcionen normalmente.

Nuevas medicinas

Los investigadores están estudiando varias medicinas nuevas para la anemia de células falciformes. Entre ellas están:

  • Ácido butírico: Es un aditivo para alimentos que puede aumentar la hemoglobina normal de la sangre.
  • Óxido nítrico: Esta medicina puede hacer que las células falciformes sean menos pegajosas e impide que se atasquen en los vasos sanguíneos. Las personas que tienen anemia de células falciformes tienen concentraciones bajas de óxido nítrico en la sangre.
  • Decitadina: Esta medicina aumenta las concentraciones de hemoglobina F, que es un tipo de hemoglobina que transporta más oxígeno. Puede ser una buena alternativa para reemplazar la hidroxicarbamida.

¿Cómo se puede prevenir la anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes no se puede prevenir porque es hereditaria. Sin embargo, se pueden tomar medidas para disminuir las complicaciones. (Si desea más información, consulte el apartado "Vivir con anemia de células falciformes").

A las personas que corren mucho riesgo de sufrir anemia de células falciformes y piensan tener hijos les conviene contemplar la idea de consultar a un asesor genético. Este profesional puede explicarles los riesgos de tener un hijo con esta enfermedad y decirles qué alternativas están a su alcance.

Para obtener información sobre asesoría genética se puede acudir a departamentos de salud, centros comunitarios de salud, centros médicos y clínicas que atiendan a personas con anemia de células falciformes.


Vivir con anemia de células falciformes

Muchas personas que tienen anemia de células falciformes pueden llevar una vida productiva si reciben buena atención médica. También pueden gozar de una salud razonablemente buena la mayor parte del tiempo y vivir más tiempo del que vivían antes las personas afectadas. En la actualidad, muchas personas con anemia de células falciformes viven hasta la cuarta o quinta década de la vida, e incluso más.

Si usted sufre esta enfermedad, es importante que:

  • Adopte o mantenga un estilo de vida saludable.
  • Tome medidas para evitar y controlar las complicaciones.
  • Se entere de formas de controlar el dolor.

Si tiene un niño o un adolescente con anemia de células falciformes, puede aprender sobre la enfermedad y ayudarle a su hijo a controlarla.

Adoptar o mantener un estilo de vida saludable

Para gozar de buena salud usted debe adoptar o mantener un estilo de vida saludable.

Siga un plan saludable de alimentación. El médico puede aconsejarle que tome ácido fólico (una vitamina) todos los días para ayudarle a su organismo a producir más glóbulos rojos. Además debe tomar por lo menos 8 vasos de agua al día, especialmente cuando haga calor. Así evitará la deshidratación, que es una situación en la que el organismo no cuenta con líquidos suficientes.

Su cuerpo necesita actividad física frecuente para permanecer sano. Sin embargo, usted debe evitar los ejercicios que lo cansen mucho. Tome muchos líquidos cuando haga ejercicio. Pregúntele a su médico qué tipo de actividades físicas puede realizar sin peligro y en qué cantidad puede hacerlas.

También debe dormir y descansar lo suficiente. Avísele a su médico si cree que tiene algún problema de sueño, como ronquidos o apnea del sueño. La apnea del sueño es un trastorno frecuente en el que una persona tiene una o más pausas en la respiración o respiraciones superficiales durante el sueño.

Pregúntele al médico si puede consumir bebidas alcohólicas y qué cantidad puede tomar sin peligro. Si fuma, deje de hacerlo. Pregúntele a su médico sobre programas y productos que puedan ayudarle a dejar el hábito.

Tomar medidas para evitar y controlar las complicaciones

Además de adoptar costumbres saludables, usted puede tomar otras medidas para prevenir y controlar las crisis falciformes dolorosas. Varios factores pueden causar estas crisis. Si usted sabe cómo evitar o controlar estos factores, podrá controlar el dolor.

Quizá sea prudente que evite los descongestionantes, como la seudoefedrina. Estas medicinas pueden contraer los vasos sanguíneos e impedir aún más el movimiento fácil de los glóbulos rojos a través de ellos.

Evite temperaturas extremas de calor y frío. Póngase ropa abrigada para salir cuando haga frío y para estar en habitaciones con aire acondicionado. No nade en agua fría ni escale grandes alturas sin llevar oxígeno adicional.

Disminuya el estrés de su vida. Hable con el médico si está deprimido o si tiene problemas en el trabajo o con su familia. La ayuda de su familia y amigos, al igual que la de un grupo de apoyo, puede servirle para sobrellevar la vida diaria.

En la medida de lo posible, evite los trabajos que requieran mucho esfuerzo físico, lo expongan a temperaturas extremas de frío o calor, o tengan horarios largos.

No viaje en aviones en los que la cabina no esté presurizada (es decir, en los que no se bombee oxígeno adicional en la cabina). Si debe viajar en un avión de éstos, pregúntele a su médico cómo debe protegerse.

Aplíquese la vacuna contra la gripe y otras vacunas para prevenir infecciones. También debe ir al dentista con regularidad para prevenir infecciones y pérdida de dientes. Comuníquese con su médico si tiene signos de una infección, como fiebre o problemas para respirar. Es importante que le den tratamiento lo antes posible.

También son importantes los chequeos médicos y los tratamientos. En los chequeos le pueden hacer pruebas para detectar enfermedades de los riñones, los pulmones y el hígado. Consulte con regularidad a un experto en anemia de células falciformes. Además, acuda periódicamente a un oftalmólogo para que lo examine en busca de lesiones de los ojos.

Entérese cuáles son los signos y síntomas del derrame cerebral. Entre ellos están: dolor de cabeza persistente, debilidad en un lado del cuerpo, cojera y cambios repentinos del habla, la vista o el oído. Si tiene alguno de estos síntomas, infórmele a su médico de inmediato.

Contrólese y hágase tratamiento para los demás problemas de salud que tenga, por ejemplo, la diabetes.

Hable con el médico si está embarazada o piensa quedar embarazada. Usted va a necesitar cuidados prenatales especiales. La anemia de células falciformes puede empeorar durante el embarazo.

Las mujeres que tienen anemia de células falciformes también corren más riesgo de tener un parto prematuro o un bebé de bajo peso al nacer. Sin embargo, si recibe atención prenatal temprana y se hace chequeos frecuentes, puede tener un embarazo sano.

Aprender formas de controlar el dolor

Cada persona experimenta el dolor de manera diferente. El dolor con que una persona puede vivir puede ser insoportable para otra. Colabore con su médico para hallar formas de controlar el dolor. Es posible que necesite medicinas de venta sin receta y medicinas recetadas. El médico puede recetarle analgésicos narcóticos. Si este es el caso, pregúntele cómo usarlos sin peligro.

El dolor también se puede controlar con almohadillas calientes, baños calientes, descanso o masajes. La terapia física (fisioterapia) puede aliviar el dolor al ayudarlo a relajarse y a fortalecer los músculos y articulaciones.

La consejería o la autohipnosis también pueden ser eficaces. Quizá a usted le parezcan útiles las actividades que alejen su mente del dolor, como ver televisión y hablar por teléfono.

Cuidado de un niño con anemia de células falciformes

Si su niño tiene anemia de células falciformes, usted debe informarse todo lo que pueda sobre la enfermedad. Así podrá reconocer los primeros signos de problemas, como fiebre o dolor en el pecho, y buscar tratamiento oportuno.

Los centros y clínicas para el tratamiento de la anemia de células falciformes pueden darle información y asesoría para ayudarlo a sobrellevar el estrés de lidiar con la enfermedad de su hijo.

Atención continua

Su niño tendrá que ir al médico a menudo a hacerse pruebas de sangre. El médico también lo examinará para determinar si hay lesiones en los pulmones, los riñones y el hígado.

Hable con el médico sobre el plan de tratamiento de su hijo, con qué frecuencia necesita chequeos y qué es lo más adecuado para mantenerlo lo más sano posible.

Prevención de infecciones

Para prevenir infecciones, asegúrese de que su hijo reciba todas las vacunas que el médico recomiende. (Si desea más información sobre vacunas, consulte el apartado "¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?").

La buena higiene también sirve para prevenir infecciones. Asegúrese de que su hijo se lave las manos con frecuencia. Así disminuirán las probabilidades de contraer infecciones.

Llame al médico de inmediato si su niño tiene signos de infección, como fiebre o dificultad para respirar. Mantenga un termómetro a mano y sepa cómo usarlo. Llame al médico si la temperatura del niño está por encima de 101 grados Fahrenheit (38.5 grados Celsius).

Prevención del derrame cerebral

Entérese de cuáles son los signos y síntomas del derrame cerebral para que pueda actuar en caso necesario. Los signos y síntomas comprenden dolor de cabeza persistente, debilidad en un lado del cuerpo, cojera y cambios repentinos del habla, la vista o el oído. Los cambios de comportamiento también pueden ser signo de un derrame cerebral.

Pregúntele al médico si su hijo necesita ecografías periódicas de la cabeza. Estas ecografías pueden mostrar si el niño corre mucho riesgo de sufrir un derrame.

Cuándo se debe llamar al médico

Pregúntele al médico de su hijo cuándo debe llamarlo de inmediato. Por ejemplo, el médico puede decirle que lo llame inmediatamente si el niño tiene signos de un derrame cerebral o una infección. Es posible que también deba llamarlo si el niño presenta lo siguiente:

  • Hinchazón de las manos o los pies
  • Hinchazón del estómago. Si el bazo aumenta de tamaño más de lo normal, es posible que la hinchazón se vea o se palpe por debajo de la costilla inferior izquierda. El niño puede quejarse de dolor en esa zona.
  • Palidez en la piel o en el lecho de las uñas, o coloración amarillenta de la piel o de la parte blanca de los ojos
  • Cansancio repentino acompañado de falta de interés en lo que lo rodea
  • Erección del pene que no desaparece
  • Dolor en las articulaciones, el estómago, el pecho o los músculos
  • Fiebre

Los niños de edad escolar pueden a menudo (pero no siempre) participar en educación física o deportes. Sin embargo, el médico del niño debe aprobar toda actividad. Pregúntele al médico qué actividades puede realizar el niño sin peligro.

Cuidado de un adolescente con anemia de células falciformes

Los adolescentes que tienen anemia de células falciformes deben controlar su enfermedad y al mismo tiempo deben hacer frente a los estreses propios de la edad. Estos adolescentes se enfrentan además a tipos de estrés específicos que tienen que ver con la anemia de células falciformes, como:

  • Problemas de imagen corporal causados por madurez sexual retrasada
  • Tener que hacer frente al dolor y al miedo a volverse adictos a los analgésicos narcóticos (medicinas para el dolor que contienen narcóticos)
  • Vivir en la incertidumbre. (La anemia de células falciformes es impredecible y puede causar dolor y lesiones en el cuerpo en cualquier momento).

Entre los recursos de ayuda para adolescentes con anemia de células falciformes se cuentan los grupos de apoyo para adolescentes y la consejería familiar e individual.


Puntos clave

  • La anemia de células falciformes es una enfermedad grave en la que los glóbulos rojos que el cuerpo produce (células falciformes) tienen forma de medialuna o de "C".
  • Los glóbulos rojos normales tienen forma de disco y se desplazan fácilmente por los vasos sanguíneos. Contienen una proteína llamada hemoglobina. Esta proteína rica en hierro le da el color rojo a la sangre y transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.
  • Las células falciformes contienen una hemoglobina anormal que les da forma de medialuna. Estas células no se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos. Son rígidas y pegajosas, y tienden a formar grupos y a atascarse en los vasos sanguíneos.
  • Los grupos de células falciformes bloquean la circulación de los vasos sanguíneos que van a las extremidades y a los órganos. La obstrucción de vasos sanguíneos puede causar dolor, infecciones graves y lesiones de órganos.
  • La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria que dura toda la vida. Las personas que la sufren nacen con ella. Heredan dos copias del gen de esta enfermedad: una del padre y otra de la madre.
  • Las personas que heredan un solo gen de la anemia de células falciformes (del padre o de la madre) tienen una alteración llamada rasgo falciforme. El rasgo falciforme es diferente de la anemia de células falciformes. Las personas que lo tienen por lo general no presentan signos ni síntomas y llevan una vida normal. No obstante, les pueden transmitir a sus hijos el gen de la anemia de células falciformes.
  • La anemia de células falciformes afecta a millones de personas en todo el mundo. En los Estados Unidos la enfermedad afecta a cerca de 70,000 personas, especialmente afroamericanos.
  • Los signos y síntomas más corrientes se relacionan con la anemia y el dolor. El dolor repentino en todo el cuerpo es un síntoma común de la anemia de células falciformes. Este dolor se conoce como "crisis falciforme". A menudo afecta los huesos, los pulmones, el abdomen y las articulaciones.
  • El diagnóstico temprano de la anemia de células falciformes es muy importante. Los niños que sufren esta enfermedad necesitan un tratamiento oportuno y adecuado.
  • Para la anemia de células falciformes no hay una cura que se consiga con facilidad. Sin embargo, existen tratamientos para sus síntomas y complicaciones. Los tratamientos consisten en medicinas, líquidos y procedimientos médicos. Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unos pocos casos.
  • La anemia de células falciformes no se puede prevenir porque es hereditaria. Sin embargo, se pueden tomar medidas para disminuir las complicaciones.
  • Muchas personas que tienen anemia de células falciformes pueden llevar una vida productiva si reciben buena atención médica. También pueden gozar de una salud razonablemente buena la mayor parte del tiempo y vivir más de lo que vivían las personas afectadas en el pasado. Si usted tiene anemia de células falciformes es importante que adopte o mantenga un estilo de vida saludable, que tome medidas para prevenir y controlar las complicaciones y que se entere de formas de controlar el dolor.
  • Si tiene un niño o un adolescente con anemia de células falciformes, puede aprender sobre la enfermedad y ayudarle a su hijo a controlarla.
  • Los investigadores siguen buscando nuevos tratamientos, entre los que se cuentan la terapia génica y los trasplantes mejorados de médula ósea.

Enlaces a otras fuentes de información sobre la anemia de células falciformes

Recursos del NHLBI (en español)

  • Anemia (Índice de enfermedades y problemas de salud)
  • Apnea del sueño (Índice de enfermedades y problemas de salud)

Recursos del NHLBI (solo en inglés)

Recursos que no pertenecen al NHLBI (en español)

Recursos que no pertenecen al NHLBI (solo en inglés)

Estudios clínicos (solo en inglés)




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